Mi a Parkinson-kór?

A betegséget James Parkinson brit orvosról nevezték el, aki 1817-ben írt munkájában reszketeg hűdésnek nevezte a kórképet. Az 1960-as évek elején mutatták ki, hogy a háttérben az agyi ingerületet átvivő anyagok egyike - a dopamin hiánya van, ami egy sejtcsoport pusztulásának következménye. A sejtek az agy substantia nigra-nak nevezett területén helyezkednek el.

A Parkinson kór az un. extrapyramidális (nem akaratlagos) mozgászavarok egyik formája. Négy legfontosabb tünete a remegés (tremor), ami végtagokban, arcon jelentkezhet; az izomfeszülés (rigiditás) a végtagokban és a törzsizomzatban; a mozgások meglassulása (bradykinesia); és az egyensúlyzavar. A betegség progresszív jellegu, de az állapotromlás mértéke egyénenként nagyon változó. Nem fertozo, öröklodésre utaló hajlamot nem igazoltak.
Hasonló tüneteket okozhatnak más betegségek is - olyankor parkinsonismusról beszélünk

Diagnosztika
A klinikai diagnózisa a tüneteken alapul. A biztos diagnózis csak szövettani vizsgálat alapján állítható fel. A jellemző elváltozások: a substantia nigra meghatározott lokalizációjú, melanin tartalmú idegsejtjeinek degeneratív pusztulása, a pusztuló neuronokban zárványok (Lewy- testek).

A diagnózis felállításához elengedhetetlen a többszöri vizsgálat és a beteg hosszú távú követése.

TÜNETEK

A tünetek nem mindenkinél egyformán jelentkeznek. Sok esetben a remegés a vezető tünet, máskor ez csak kis fokban jelentkezik, vagy egyáltalán nem.

1. Az elsődleges mozgásautomatizmusok zavarai
 A motoros pályák érintettsége négy fő tünetet okoz: bradykinesist, rigor, tremor és tartási instabilitást
Bradykinesis- akinesis (meglassúltság)
A spontán, kifejező és akaratlagos mozgások lassúsága jellemző, a mozgások összmennyisége csökken, amely az idő előrehaladtával akinesisbe mehet át (tényleges bénulás nélküli mozgásképtelenséget jelent). A mozgások nem csak lelassulnak, hanem azok elindítása, és lefékezése is gátolttá válik. A beteg tartása görnyedt, melyet a tartási instabilitás a bradykinesis és a rigor együttesen hoz létre. A felső végtag együttmozgásai (szinkinézis) csökkennek, majd kiesnek. A járás, csoszogó, apró léptűvé válik. Indulási és felállási nehézség (start hesitation) után a járás felgyorsulhat, amit a beteg nem tud megállítani. Felléphetnek járás közben az úgynevezett letapadási jelenségek. Különösen igaz ez fordulásnál (freezing). A beteg képtelen a megkezdett mozgását folytatni, olyan érzése van, mintha le lennének ragasztva a lábai. Ezzel a tünettel a beteg éjszaka nem tud megfordulni az ágyában, felálláskor nem képes súlypontját megfelelően előre vinni, majd onnan felegyenesedni. A mozgás tervezése gátolttá, nehézkéssé válik, mivel az ezért felelős szupplementer szenzomotoros cortex működése károsodik. A mimika elszegényedik, (hypomimia), a beszéd elkent, színtelen halk, hadaróvá válik, mikrográfia alakul ki.

Pro- retropulsio: az jellemzi, hogy az álló beteget a vizsgáló előre vagy hátra löki, csak nehezen, apró lépésekkel vagy egyáltalán nem nyeri vissza az egyensúlyát. Sőt el is eshet.

Paradox kinesia: A jelenségen azt értjük, hogy a beteg heves érzelmek hatására jobban jár, gyorsan és folyékonyan beszél.

Az extrapyramidális tónus fokozódása

ˇ         Rigor ( izomfeszülés): Az agonista és antagonista izmok egyidejű tónusfokozódása, során jön létre. A mozgások során általában egy izom feszülését az ellentétes izom ellazulása kíséri. Ez a Parkinson kóros betegnél nem így történik, ezért nehézkesebbé válik a mozgás. A tónusfokozódás mértéke nem függ attól, hogy milyen gyorsan mozgatjuk az adott izületet. A rigor minden harántcsíkolt izomban jelen van. Leggyakrabban a törzs és nyak izmaiban, a felkar izmokban (proximálisan erősebb, mint distálisan) jelentkezik, de a betegség előrehaladtával a törzs és az alsó végtagok is érintettek lesznek A kóros tónusfokozódást nagy fájdalom is kísérheti, akár izületi degeneratív elváltozásokat is okozhat.

Fokozott tartási tónus: a beteg valamely passzív mozgásának végén észlelhető, amikor az elért helyzetben a megtartást rögzítő izomcsoport erősen megfeszül. Pl. a láb dorsalflexiójakor a mozgás végén a musculus tibialis anterior erőteljesen összehúzódik.

Fokozott antagonista tónus: Akkor lehet megfigyelni, ha a betegnek addig adott ellenállást hirtelen megszüntetjük, ilyenkor az ellenállást addig leküzdeni szándékozó izom mozdulatát az ugyancsak abnormálisan feszült állapotban lévő antagonista izom túlzott hirtelenséggel fékezi le.

Fogaskerék tünet: A passzív mozgatás során gyakran jelentkezik rövid ideig tartó fokozott rigiditás, ami csak kis idő elteltével csökken és lehetővé válik a további mozgás.  Gyakran a csuklóizületben is szembetűnő a jelenség.  

Sajátos testtartás: a tartás jellegzetes módon változik meg a Parkinsonos betegeknél. Mind álló és járó betegen egyaránt feltűnő: a fej a törzs előrehajlik, a vállak előreesnek, a hát kyphotikus, az alsó és felső végtagok semiflektált helyzetben vannak.

 Tremor (remegés)

 Parkinson-kórban a következő tremorok figyelhetők meg:

ˇ        klasszikus nyugalmi tremor: nyugalomban jelentkező 4-7 Hz-es pronaciós-supinaciós mozgást jelenti, ami főleg a végtagokon, ajkakon, nyelven jelentkezik

ˇ        azonos frekvenciájú nyugalmi és akciós tremor

ˇ        eltérő frekvenciájú

ˇ        tiszta akciós tremor (ritkán)

ˇ        monosymptomás nyugalmi tremor

A tremor általában nem jelentkezik az egész testen. A beteget felkérve egy mozdulatsor végrehajtására, a nyugalmi tremor megszűnik (csak a mozgás ideje alatt). a progressió jeleként értékelhető, ha a beteg nyugalmi tremora célmozgásra fokozódik.

A betegség fő tünetei különbözőképpen variálódhatnak:

ˇ        tremor domináns (T)

ˇ        akinetikus rigid (AR)

ˇ        kevert (RAT)

Tartási instabilitás
Mozgások során reflexek biztosítják a biztonságos testhelyzet felvételét, és annak megtartását. A tartási és beállítási reflexek biztosítják, hogy minden körülmény között képesek legyünk megtartani egyensúlyi állapotunkat. Ezek a reflexek már a betegség elején károsodnak. A betegek elhárító védekező mozgásainak kiesése miatt könnyen elesik. A betegség elején a reflex működésének csökkent hatékonyságát látjuk, azonban előrehaladott stádiumban azok akár teljes mértékben is kieshetnek.

Dyskinesia (túlmozgás)
A dyskinesia nem a betegség tünete, hosszas L-dopa kezelés szövődményeként alakul ki. Izomfeszülés, csavaró és rángó mozgások jelentkeznek változó időtartammal. Azoknál a betegeknél, akik hosszasan nagy adag L-Dopát szednek (5 év kezelést követően a kezeltek 50%-ánál) jelentkezhetnek túlmozgások és fájdalmas izomfeszülés. Ha ilyenkor a gyakoribb és alacsony dózisú gyógyszerbevitellel és a hosszabb hatású készítményekkel a tünetek nem csökkenthetők, akkor sebészi kezelésre van szükség.

2.  Egyéb somaticus tünetek
ˇ        mikrográfia: a kézírás megkisebbedik

ˇ        beszédzavarok: a beszéd felgyorsul, monotonná, halkká, kevésbé tagolttá válik. A beszéd gyakran skandáló jelleget ölt.

ˇ        motoros gyengeség: az izmok motoros ereje csökkent, de bizonyos körülmények között teljes erőkifejtésre képes

ˇ        fokozott nasopalpebrális reflex

3. Vegetatív tünetek
Ezek közül a leginkább gyakori a hypersalivatio, kenőcsös arc (a faggyúmirigyek túlműködése miatt), seborrhoea, obstipatio, szisztémás hypotonia, termoreguláció zavara, vizelettartási nehézségek, a légzés szabálytalan ritmusú, és mélységű a rigor következtében

4. Pszichés tünetek
Gyakori a bradyphrenia (gondolkodás meglassulása). A a beteg 20-40% -nál fordul elő depresszió. Idővel kialakul és előrehalad a dementia. Pseudoneurastenia (fáradékonyság) jelentkezhet

 Drinfo