Vasanyagcsere, Vashiány és Vashiányos anaemia

VASANYAGCSERE

Napi vasvesztés: férfiak: 1 mg, menstruáló nők: 2 mg, terhesek: 3 mg

Egy 70 kg testsúlyú férfi vaskészlete kb. 3.5 g ( 50 mg/testsúly kg )
Egy 60 kg testsúlyú nő vaskészlete kb. 2.1 g ( 35 mg/ testsúly kg )
Szervezet vaskészlete az alábbiak szerint oszlik meg:
Haem-vas ( 70 % )
Raktárvas ( 18% )
Myoglobin és enzym vas : 12%
Transport vas: 0.1% Transferrinhez kötött vas

Haemoglobin: A vas túlnyomó része haemoglobinhoz kötött. 1 g haemoglobin ( Hb ) 3.4 mg vasat tartalmaz.

A vas homeostasisa kettős mechanizmus révén valósul meg: A RES- macrophagok által szabaddá tett hem-myoglobin -és enzymvas visszanyerése. A vas vagy direkt ferritin, vagy haemosiderin formájában tárolódik, vagy közvetlenül a vér transferrinjéhez kapcsolódik.
Felszívódás a bélből: a szervezet vastartalmának regulátioja - szűk határok között - a proximalis vékonybélben történő felszívódás kapcsán válik lehetővé. Itt főleg a Fe ( II ) szívódik fel. A táplálékvas biológiai elérhetősége egyensúlyban levő vasanyagcsere esetén 10% alatti, vashiány esetén viszont 25%-ig emelkedhet.
A mucosasejtek transport rendszerében két cytoplasmaticus fehérje vesz részt:
- mucosa transferrin: a gyorsan cserélődő vas pool ( transport pool ) regulatiojában
- mucosa ferritin: a lassan cserélődő vas pool ( raktár pool ) regulatiojában

Vastransport a vérben:

A vas a vérben transferrinhez ( béta1 globulin ) kötődik. A transferrin vaskötő képességének normálisan csak egyharmada van kihasználva.
Alacsony vasszint okai:
1. vashiány ( l.o. )
2. idült gyulladás, fertőzések, daganatok: a vas leadás a RES-ből gátolt.

Vashiány esetén a transferrin szint emelkedik, gyulladás, tumor, vagy fertőzés okozta anaemia esetén a transferrin szint csökkent.

Raktárvas: A ferritin és haemosiderin intracellularisan ( RES + parenchyma ) a májban ( 1/3 ) a csontvelőben
( 1/3 ), a többi a lépben és más szövetekben, pl. izomban helyezkedik el.
a./ Ferritin ( vízben oldódó ) : egy fehérjeburokból ( apoferritin ) és egy magból ( Ferri-hydroxid - foszfát micelliumok ) áll. A ferritin biológiai formában tárolja a vasat és védi a sejteket az ionizált vas toxicus hatásától.
Ferritin meghatározás:
- radio-immunológiai módszerrel serumból, l. o.
- festéssel, pl. csontvelőkenet ( Berlini kék reakció )
- elektromikroszkóppal ( 6-7 nm méretű részecskék )

A serum ferritin szint jól korrelál a szervezet egész vaskészletével.

Vashiány esetén a serum ferritin csökken,
tumor, gyulladás és fertőzés okozta anaemia esetén ferritin nő ( ellentétesen a transferrin szint változásával ).
Kórosan alacsony ferritin érték vashiányt bizonyit.

! A kezdődő ( prelatens ) vashiányt már sokkal a vasraktárak kimerülése előtt ( tehát még normális vas és transferrin szinttel ) felismerhetővé teszi az alacsony ferritin szint !

!! Akut fázis reactio esetén ( gyulladás, sérülés, tumor ) a vas eloszlása a macrophagokban átrendeződik, anélkül,hogy vashiány állna fenn. Ilyenkor a ferritin szintje emelkedik, míg a transferriné csökkent.

b./ Haemo/-siderin ( vízben nem oldódó ) : fénymikroszkóppal sárgásbarna szemcsék formájában ismerhető fel.
( Berlini-kék reactioval kékre festődnek ).
Elektromikroszkóposan siderosomáknak ( lysomáknak ) felelnek meg, amelyek denaturált ferritin részecskék autophagocytosisa útján keletkeznek. Vastúlterhelés esetén a siderin szemcsék nagyobb számban jelennek meg a macrophagokban és parenchyma sejtekben ( pl. máj ) .


VASHIÁNY ÉS VASHIÁNYOS ANAEMIA

Előfordulás: A reproduktiv korban levő nők Európában kb. 10%-a , a fejlődő országokban csaknem 50%-a vashiányos.
A leggyakoribb anaemia: Az anaemiak 80%-a ! A vashiányos anaemiasok 80%-a nő ( fokozott szükséglet, menstruáció, terhesség, lactatio miatt ).

Aetiológia:
1. Csökkent bevitel ( csecsemők, kisgyermekek, vegetarianusok )
Napi ajánlott táplálékvas bevitel: férfiak: 12 mg, menstruáló nők: 15 mg, terhesek: 30 mg
2. Csökkent felszívódás: gyomorresectio utáni állapot, malabpsortios syndroma
3. Fokozott szükséglet ( növekedés ) ( terhesség, szoptatás, sportolók ) - B12 vitamin hiány
substitutios kezelésekor is !
4. Vasvesztés chronicus vérzés a vashiány leggyakoribb oka ( az esetek 80%-a )
Emésztőrendszeri vérzések: fekély, erosiv gastritis, nyelőcsővarix vérzések, carcinoma,
vastagbél diverticulosis, haemorrhoidalis csomók, horgasféreg infectiok, stb. ( lásd gastro-
intestinalis vérzések fejezet )
Nők genitalis vérzése
Más szervekből származó vérzés ( urogenitalis, oropharynx, orr, tüdő )
Műtéti és traumás vérzések
Vérvesztés haemodialysis, gyakori vérvétel, véradás kapcsán
Vérvesztés vérzékenység miatt
Ritkán: a beteg önkezűleg okoz saját magának vérzést ( Münchausen-szindróma: neurosis: mely
esetén a betegek leleteket hamisítanak, önmagukat megbetegítik, v. betegséget színlelnek ).

Klinikum:
Ha a vashiány tünetei megelőzik az anaemiát sideropeniáról, vagy latens vashiányról beszélünk.
1. Bőr és nyálkahártya tünetek: barázdált körömképződés, kanálköröm, koilonychia ),
törékeny köröm, diffus hajhullás, chronicus, recidivaló aphtak a szájnyálkahártyán, száraz bőr, viszketés
Plummer-Vinson szindróma: a nyelv, oropharynx és nyelőcső nyálkahártyájának vashiányos
atrophiája , nyelvégéssel, fájdalmas nyelészavarral
Szájzúg -rhagadok
Diff. dg: szájzug- rhagadok: ( syn. : ): Perléche, chelitis angularis, kipállás
Gyerkeknél: Streptococcus fertőzés, vagy atopias ekzema
Időseknél: gyakori Candida fertőzés ( időskori ráncok, egyéb hajlamositó tényezők )
2. Esetleges aspecifikus psyches vagy neurológiai eltérések: fejfájás, koncentráció csökkenés,
ingerlékenység, " restless legs ", pica = bizarr étvágy - pl. mész vagy földevés ( diff. dg.: terhesség )
3. Általános anaemia tünetek: halvány bőr ( bizonytalan ) és nyálkahártyák ( biztosabb )

!! Hibás következtetéshez vezethet, ha csak a sápadtság alapján diagnosztizálunk anaemiat. Sok ember alkatilag sápadt, mélyen fekvő bőrerek, vagy vasokonstrikció miatt.
- Gyengeség, esetleg munkadyspnoe ( csökkent O2 szállító kapacitás ). Téves dg.: szívelégtelenség!
- Esetleges szisztolés zörej a szív felett ( nem organikus, hanem a csökkent viscositas okozta turbulens áramlás miatt ). Diff. dg.: endocarditis lenta vitiummal és infect-toxicus anaemiával
Koncentráció csökkenés, fejfájás
Lab.: a vashiány stadiumai:
1. prelatens vashiány ( raktárvas hiány ):
- Serum ferritin és csontvelővas csökken
- Fe- felszívódás nő
2.Latens vashiány ( vashiányos vvs képzés ):
fentiek mellett serum vas csökken, transferrin nő, csontvelői sideroblastok csökken,
3.Manifest vashiány = vashiányos anaemia,
- a fentiek mellett Hb, vvs, haematokrit csökken

Megjegyzendő: vashiányos anaemia esetén főleg a haemoglobin produkció csökken, kevésbé a vvs termelés. Ezért csökkent Hb szint mellett a vvs szám kezdetben csaknem normális lehet.
Morphológia: Poikilocytosis: szabálytalan alaku vvs-ek
Anisocytosis: különböző nagyságú vvs-ek
Microcytak: MCV = átlagos vvs térfogat  80 fl
Hypochromia: halvány vvs-ek: MCH ( HbE ) = átlagos vvs haemoglobin tartalom  28 pg


Megjegyzendő: ha a haemoglobin értéket elosztjuk a haematokrit értékkel, megkapjuk az " átlagos vörösvérsejt haemoglobin koncentráció " -t ( MCHC ), amely vashiányban az MCH értékhez hasonlóan alacsony.

Diff. dg.:
1. Hypochrom anaemiak
Gyulladás, fertőzés, tumor
Vashiányos anaemia
Myelodysplasia sy.
Beta Thalassemia
Hypochrom anaemia igen ritka oka: ólommérgezés, B6 vitamin,-rézhiány  Dg: a kérdéses anyag serum -szintjének meghatározása.
2.Terhességi hydraemia : vízretentio okozta hígulásos anaemia a terhesség idején  haemoglobin 10 g/dl -ig csökkenhet.


Diagnózis:
1./ vashiányos anaemia:
Anamnesis / klinikum
Labor ( Hb, vvs, vas, ferritin  , transferrin 
2./ Ok felderitése
A vashiányos anaemia diagnózisa mindig felveti az aetiológia kérdését: a leggyakrabban vérzés!
Ezért vérzésforrás kizárandó:
 gyomor-bél tractusban vérzésforrás keresése: székletben vér kimutatása ( pl. haemocult-teszt-R ), gyomor-bél
diagnosztika
 Urogenitalis vérzés kizárása ( urológiai, gynecológiai kivizsgálás )
 Más vérzésekre gondolni, pl. fogíny, orrvérzés, nagy haematomak ( stb. )
 Esetleg a vasfelszívódás zavarának kizárása a következő vizsgálattal: serum vas meghatározás 100 mg Fe (II) bevétele előtt valamint után 2 órával : a vasszint normálisan a kiindulási érték kétszeresére nő.

Therapia:
1./ oki
2./ tüneti: vaspótlás

Indicatio: valódi vashiány. Alapvetően két vegyértékű oralis vasat kell adni. Parenteralis vaskezelés csak kivételesen indokolt:

- gyulladásos gyomor-bélbetegségben
- malabsorptios syndromában
- oralis kezelés súlyos mellékhatásai esetén ( pl. fekélyképződés )

Ellenjavallat: gyulladás, fertőzés, tumor okozta és más normális ferritin szinttel járó anaemia; haemosiderosis és haemochromatosis ( kórosan emelkedett ferritin szint ).

Mellékhatás:
1. Orális vaskezelés
A széklet fekete elszineződése ( téves dg.: szurokszéklet ), gyomor-bélpanaszok
 érzékeny gyomrú betegek étkezés közben vagy után vegyék be a vasat ( még akkor is, ha a felszivódás igy rosszabb, mint éhgyomorral
2. Parenteralis vaskezelés
- Túladagolás veszélye, oralis kezeléskor csak a ritkán előforduló haemochromatosis esetében vagy az
egyébként tünetmentes heterozygotákban áll fenn.
- Az érpályába került ionizált vas nehezen toleralható: fejfájás, kimelegedés, hányinger, hányás, fémes íz-
érzés, szívtáji fájdalom, esetleg collapsus, anaphylaxias shock ( allergiára hajlamos beteg parneteralis vasat
ne kapjon! )
- Thrombophlebitis veszélye !

Kölcsönhatás: Vasat tetracyclinnel, antacid szerekkel, colesthyraminnal egyszerre ne vegyünk be ( kölcsönös felszivódási zavarok )
Adagolás: 1. Oralis vaskezelés : 100-200 mg Fe (II)/ naponta, két dózisban.
! Csak a kétvegyértékű vas szívódik fel kielégitő mértékben ( kb. 20% ) a bélből, ezért csak ezt adjuk oralisan.
 az oralis vaspótlás minimalis időtartama 3 hónap, így telítődnek a vasraktárak.
 1 hetes sikeres vaskezelés után a retikulocytaszámnak és haemoglobinnak emelkednie kell.
( Az elmaradó emelkedés oka lehet: elégtelen kezelés ( pl. a vaskészitmény rendszertelen szedése, elhagyása ),
felszívódási zavar, téves diagnózis ( egyéb anaemia ! )
vagy fel nem ismert, persistaló vérzés. A Hb és serum ferritin értéknek normalizálódnia kell.
 a vastabletták a gyomor-bélrendszerben rtg árnyékot adhatnak ( téves dg. : epe-vagy vesekő ), feketére
színezhetik a székletet ( téves dg.: szurokszéklet ) és emésztési zavarokhoz vezethetnek
 A gyerekek által véletlenül lenyelt vastabletták életveszélyes mérgezést okozhatnak ( letalis dózis kb. 3 gramm ferrosulfat ) ! Ezért a vaskészitményeket ( egyéb gyógyszereket ) a gyermek elől elzárva kell tartani! Antidotum: Deferoxamin.
2. Parenteralis vaskezelés:
- Parenteralisan mindig csak három vegyértékű vasat adjunk.
- A vasat tisztán, különösen nem redukáló anyagokkal ( pl. C-vitamin ) keverve adjuk!
Adagolás: mivel a plasma vaskötő képessége igen csekély ( biológiai elérhetőség 3-4 mg vas/ liter plasma, ez megfelel egy 20 mg-os felnőtt dózisnak! ). Az ennél nagyobb mennyiségű parenteralis vas toxicus hatású.

Maximális vas-szükséglet: Szabály: Hb-hiány gr. /dl X 250 = szükséges összdózis mg-ban.
A vaspótlás eredményességének legbiztosabb mutatója a normális szintet elérő Hb és serum ferritin érték.
I.m. vasinjectiot csak igen kivételes esetben adjunk, amikor oralis vagy intravénás adagolás nem lehetséges, pl. malabpsortios syndroma vagy rossz vénák esetén. Az intravénás injectiok fájdalmasak és a beszúrás helyén sötét bőrelszíneződést hagyhatnak hátra.
Profilaxis: profilacticus vaskezelés terhességben.

Drinfo

Forrás: http://www.medimix.hu