MedimiX
 

Keresés a honlapon
 




Eddigi látogatók
Nyomtatóbarát verzió

Hemokromatózis

Az emberi szervezetben a megfelelő mennyiségben jelenlévő vas egyik legfontosabb feladata a vér vörös színét adó hemoglobin felépítésében és így az oxigénszállításban való részvétel.

Az egészséges ember szervezetében a vas 67 %-a hemoglobinba beépülve kering a vérben, 27 %-a a máj, a lép és a csontvelő vasraktáraiban ferritinként tárolódik, 3.5 %-a myoglobin formájában az izmokban, míg 2.3 %-a a vérszérumban a transzferrin nevű vasszállító fehérjéhez kötötten van jelen, a maradék csekély mennyiség pedig különböző vasat tartalmazó enzimekben található.

Normális vasfelvétel esetén a szervezet transzferrin fehérjéinek vasszállító kapacitása csak 30 %-ban van kihasználva, a beteg ember szervezetében felhalmozódó, összesen 20-80 gramm viszont kb. 60 %-ban telíti a szállítófehérjéket.

A haemochromatosis (haima - gr. vér; chromo - gr. szín, színes) a vasanyagcsere zavara. A betegségben a vékonybél hámsejtjeinek vasfelvevő képessége a normálisnak kettő-négyszerese, és ez független a szervezet tényleges vasszükségletétől, tehát a vasfelszívódás szabályozatlanul történik. Egészségesekben naponta 1-2 mg vas szívódik fel, haemochromatosisban kb. 4-5 mg. Amennyiben a test vastartalma a túlzott felszívódás következtében normális érték - ez férfiakban 3,5 g, nőkben 2,2 g - ötszörösét vagy akár többszörösét is meghaladja, szervi károsodások jelentkeznek.

A vas lerakódik a máj és lép sejtjeiben, a lerakódások aránylag ártalmatlanok, de hosszú idő után máj- és szívizom-károsodáshoz vezethetnek.

 

 Drinfo